Présentation de cette pathologie, qui est la deuxième maladie neuroévolutive cognitive en France après Alzheimer mais reste méconnue. A travers des exemples cliniques, des témoignages et des synthèses didactiques, l'auteur propose des outils pour guider le diagnostic, la prise en charge et l'accompagnement des patients et ouvre les perspectives sur l'état de la recherche.