Le groupe francophone des myélodysplasies signe ici la 3^e édition de cette

monographie sur les syndromes myélodysplasiques (SMD) dont les mécanismes

d'initiation et d'évolution sont désormais mieux compris. Outre la

nécessaire mise à jour des connaissances sur le diagnostic et les traitements

des SMD, ces spécialistes y proposent leurs recommandations pour la

pratique clinique.

Depuis l'édition de 2006, si le pronostic de ces affections touchant le

sujet âgé reste basé sur le score IPSS, d'autres facteurs pronostiques émergent

en pratique (myélofibrose, sous-catégorisation des anomalies cytogénétiques

intermédiaires, cytométrie de flux et présence de mutations

géniques, notamment grâce à d'innovantes méthodes d'analyse du génome).

Les auteurs développent à l'attention des internistes et autres hospitaliers

non hématologistes leurs propositions de consensus pour une attitude

thérapeutique dans les SMD. Dans les SMD de faible grade, la correction

des cytopénies est la base du traitement. Pour les SMD de haut grade, si

l'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques reste généralement le seul

traitement curatif, chez les patients non allogreffables, la place des

chimiothérapies est en nette diminution, tandis que les agents hypométhylants

sont devenus le traitement de référence.

Les liens avec les affections dysimmunitaires sont décrits ainsi que

les particularités du syndrome 5q- et de la nouvelle catégorie des

«syndromes myélodysplasiques/myéloprolifératifs». Enfin, l'association

«Connaître et combattre les myélodysplasies» met en perspective le point

de vue du patient.