Contexte

La Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer (FNCLCC) et les Centres régionaux de lutte contre le cancer (CRLCC), en collaboration avec des partenaires des secteurs public (CHU, CHG), privé et certaines sociétés savantes ont entrepris, depuis 1993, d'élaborer des recommandations pour la pratique clinique en cancérologie: les "Standards, Options et Recommandations" (SOR).

Ce projet est financé par les CRLCC avec le soutien de plusieurs partenaires institutionnels: le ministère de la Santé, de la Famille et des Personnes handicapées, la Ligue nationale contre le cancer, la Fédération hospitalière de France (FHF), la Fédération nationale de cancérologie des CHR&U (FNCHRU) et la Fédération française de cancérologie des CHG (FFCCHG). Le programme SOR, basé sur une analyse critique de la littérature scientifique disponible menée par un groupe d'experts pluridisciplinaire, vise à améliorer la qualité de la prise en charge des patients atteints de cancer en fournissant aux praticiens une aide à la décision facilement utilisable.

Objectif

Définir, sur la bàse d'une revue systématique des données scientifiques de la littérature et de l'accord d'experts, des recommandations pour la prise en charge (diagnostic, facteurs pronostiques et traitement) des patients adultes atteints de carcinomes de site primitif inconnu (CAPI).

Thème abordé

En France, l'incidence des CAPI est comprise entre 5 et 7% des tumeurs solides de l'adulte soit 8/100 000 cas par an. La complexité de cette entité clinique est liée aux multiples présentations des CAPI: en fonction de l'histopathologie et de la localisation anatomique. Ce travail aborde la stratégie diagnostique de tous les cas cliniques rencontrés en fonction de ces deux paramètres, avec l'histopathologie comme première porte d'entrée. Les stratégies thérapeutiques sont fonction des facteurs pronostiques: les entités anatomocliniques spécifiques (tumeurs neuro-endocrines, métastases ganglionnaires cervicales d'un carcinome épidermoïde, métastases ganglionnaires axillaires d'un adénocarcinome chez la femme, carcinomes indifférencié de la ligne médiane de l'homme jeune) et les autres cas non spécifiques. Bien que n'appartenant plus à la classification des carcinomes de site primitif inconnu, la prise en charge des carcinomes papillaires primitifs séreux du péritoine chez la femme a été abordée par souci d'exhaustivité.

Les carcinomes de site primitif inconnu sont de pronostic globalement très défavorable. Ils posent au clinicien deux questions: l'exhaustivité à apporter à la recherche d'une tumeur primitive et le traitement de patients dont la survie apparaît limitée le plus souvent à quelques mois.

Mise à jour

Une mise à jour est prévue en fonction de nouvelles données scientifiques ou de nouveaux accords d'experts.

Standards : interventions pour lesquelles les résultats sont connus et qui sont considérées comme bénéfiques, inappropriées ou nuisibles, à l'unanimité.

Options: interventions pour lesquelles les résultats sont connus et qui sont considérées comme bénéfiques, inappropriées ou nuisibles, par la majorité. Les options sont toujours accompagnées de recommandations.

Recommandations: elles ont pour but, lorsqu'il existe plusieurs options, de hiérarchiser ces options en fonction du niveau de preuve. Les recommandations permettent également aux experts d'exprimer des jugements et des choix concernant notamment des situations d'exception et indications spécifiques ainsi que l'inclusion des patients dans des essais thérapeutiques.