Le neurobiologiste américain Stanley B. Prusiner a obtenu le prix

Nobel pour sa découverte des prions. Il a vécu une aventure scientifique

peu commune. D'abord fasciné par la maladie de Creutzfeldt-Jakob,

forme de démence due à une dégénérescence du cerveau,

il se voit confronté, au début des années 1990, à la célèbre maladie

de la vache folle, qui produit des effets comparables chez les bovins.

Pour expliquer cette encéphalite spongiforme dont on pense qu'elle

va causer une gigantesque épidémie, le monde de la recherche se

lance sur la piste d'un agent infectieux classique - bactérie, parasite

ou virus. Prusiner est persuadé qu'il s'agit d'un agent biologique

entiè- rement nouveau, une «protéine infectieuse», ou prion. Les

protéines étant les constituants ordinaires des êtres vivants, l'idée

même du prion est une hérésie très mal accueillie par le monde de

la biologie. Elle se révèle pourtant justifiée, au terme d'années de

lutte et de controverses très instructives sur le fonctionnement du

milieu scientifique.

Les prions, protéines déformées, sont bien responsables des

encéphalites, et ils jouent aussi un rôle majeur dans les maladies

de Parkinson et d'Alzheimer. Leur découverte est une aventure

scientifique haletante, hors des sentiers battus.